肺動脈高壓的症狀和許多其他心肺疾病很類似，因此常常被誤診；許多肺動動脈高壓的病患都在疾病發生多年後才被正確診斷出來。其中，最普遍的症狀就是用力性呼吸困難、疲倦，有時也會出現胸痛、心悸、下肢水腫、及暈厥...
當活動力增加時心臟無法提高心輸出量；即使冠狀動脈正常也可能出現心絞痛，少數病人會有咳血現象。據美國統計，肺動脈高壓病人從症狀開始出現到被正確診斷出來，平均要兩年的時間；由此可知，許多肺動脈高壓病人的初期症狀容易被忽視或誤以為是其他疾病所引起，因而錯失了最理想的治療時機。
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